广州分站
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付正威坐有靠背的椅子时，一般都喜欢反着坐，因为这样可以把手**靠背的缝隙里，方便用力摩擦，缓解瘙痒。付正威手脚皮肤干燥、爆裂、脱皮。
只要身上的瘙痒不太严重，他都会一个人坐在板凳上，照着村里其他孩子用过的课本，一笔一画书写着只有他自己才能看懂的文字。母亲说：“我们也不知道他写的是什么，但是，他真的很用心，每个字都写得很端正。”
他听不见任何声音，也无法用语言表达。
他每天醒来，就要面对遍布全身的奇痒，只能不停地在凳子上磨啊磨，家中所有木凳的棱角都被他磨圆了。
他的双手双脚布满厚厚的死皮，这些死皮下方，是一道道深可见肉的裂纹。
他有时候实在忍不住了，就拼命抠抓，用嘴啃咬，直至皮破血流……这样的方式能缓解一时之痒，但带来的后果是，因伤口感染，手术切除右脚小脚趾。
他无**常上学，没有朋友，只好照着村里其他孩子用过的课本，一笔一画书写着只有他自己才能看懂的文字。
他10岁了，只有1米不到的身高，30多斤的体重……
“残毁性掌跖角化病”，这个绝大多人可能一辈子也不曾听闻的怪病，就这样折磨着这个男孩。
因为属于少见的常染色体显性遗传性疾病，从出生的那一刻开始，命运似乎就已经给他判定了“极刑”。
除了睡觉，几乎都在抓痒
10年的时间，付兴祥和妻子看着儿子在病痛的折磨下成长，甚至从死神的魔爪之下庆幸逃脱。
但是，当他拿到诊断结果的那一刻，却陷入了深深的无助。
2003年，来自清远英德的付兴祥在广州萝岗打工期间结识了当地姑娘刘普琼，如同千万个普通家庭的故事一样，而后的两年里，两人顺利结婚并产下一子。“我儿子是大年初一出生的。”付兴祥至今仍清晰记得当时的兴奋。
但是，好运却没有一直关照这个家庭，儿子付正威经常反复发烧。更为严重的是，从10个月左右开始，正威手脚上的皮肤开始发黑、起皱，而且体重一直都上不去。
“去医院检查，查了各种病，但一直都没查出原因来。”父亲付兴祥介绍，让他没有想到的是，随着年龄的不断增大，儿子似乎对外界的声音**敏感，有时大人们说话，儿子根本就没有反应。检查结果证实，正威的听力在不断减退，但却始终没有查明病因。
之后的几年里，家人们更是意外地发现，正威的皮肤出现了异常变化，*先是手掌与脚部皮肤变得十分粗糙。“就像老人家生死皮一样，一层又一层厚厚地长起来，干燥的情况下还会不断开裂。”母亲刘普琼描述，更为严重的是，伴随全身皮肤出现的瘙痒，怎么都止不住。
如果是一个正常人，身体某个部位出现痒症，本能就会用手去挠。但如果在同一时间内，全身上下所有部位都出现这种奇痒，那就不是光用手去挠就能缓解的。
正威现在的情况正是后者，用付兴祥的一句话概括，“他除了晚上短时间睡着一会儿，其他时间，几乎全部都在用手抓痒。”
因抠抓感染失去脚趾
正威从1岁左右开始，听力明显下降，后来就几乎听不见了，所以也不会说话，没办法求人帮助，家里几乎所有有棱角的地方都是他用来磨痒的工具。
“你看看这些板凳的边角处，基本都快被磨圆了，没办法，痒得难受！”付兴祥说。
1米不到的身高，30多斤的体重，让人很难相信，正威已经是一个10岁的少年。这个弱小的身躯，却承受着很多成年人都无法想象的痛苦。
如今，正威的病情仍在不断恶化，摊开的双手与双脚上，因为不断增加的死皮，从外观上看，如同浮肿一般。而这些表皮上方，是一道道深可见肉的裂纹，所带来的痛楚只有正威自己才能体会。
“以前主要是手脚，今年开始，他身上的皮肤也长出一些小疙瘩，痒得根本就受不了。”付正祥说，儿子坐有靠背的椅子时，都喜欢反着坐，就是因为这样可以方便把手**靠背的缝隙里，方便用力摩擦，缓解瘙痒。
有时候实在是忍不住了，那只能用指甲拼命地抠抓，直到皮破血流才不得不停下来。这样的方式确实能让正威缓解一时之痒，但带来的后果却是他难以承受的。之前，因为伤口感染，只能手术切除右脚的小脚趾。
只有自己能懂的文字
正威因为聋哑无**常上学，因为怪异的皮肤疾病又导致身边几乎没有朋友。
每天早上起床以后，只要身上的瘙痒不太严重，他都会一个人坐在板凳上，照着村里其他孩子用过的课本，在练字本上一笔一画书写着只有他自己才能看懂的文字。
“我们也不知道他写的是什么，但是，他真的很用心，每一个字都写得很端正，而且已经写完好几本练字本了。”刘普琼说，他们都知道儿子很想和正常孩子一样去上学读书，但目前的状况确实无法实现他这个愿望。
以前、现在、将来，绝不放弃
“我天天看着电视里那些人在说什么罕见病、渐冻人，但怎么说这都还有人知道，有人关注。而我儿子这个病，到现在都没搞清楚是怎么回事。”付兴祥很无奈。
近10年的时间里，付兴祥和妻子始终没有放弃给儿子医*的想法，哪怕是一丝的放弃的念头都不曾有过。
“真的，能去的医院都去过了，什么办法也都想过了，到后来，只要有人说可以，我都会去试。”付兴祥有些沮丧。为了给儿子医*，夫妻俩卖掉了老家的房子，住到岳父母家里，前后花费近八十万元，但换来的是，连一个准确的病因都说不清楚。
直到2012年底，在广州市皮肤病防*所，经过提取家人及亲属的血样，完成基因检查，得出的临床诊断为“残毁性掌跖角化病”。
这样的结果让只有初中文化程度的付兴祥和妻子一片茫然，尽管医生曾详细向他们解释什么叫做基因突变，但在他们心里，只是简单地知道，儿子这个病很少见，所以也很难*。
“不管怎么样，我们都会坚持下去，以前是这样，现在是这样，将来依然会是这样。”付兴祥坚定地说。去年过年的时候，儿子做扁桃体手术大出血，全身血液几乎都换过一遍，现在家里还欠着医院的*疗费。那么艰难的日子都挺过去了，以后也当然不会放弃。
虽然正威听不到声音，也不会说话，但懂事的他却能明白父母的艰辛。更多的时候，他总是一个人默默坐在院子里，看着这片原本应该属于他的世界。
手指脚趾会缩短，甚至断裂
皮肤病*疗**、广州市皮肤病防*所所长张锡宝教授表示，该患者罹患的残毁性掌跖角化病，属于一种少见病，而并非极少发现的特别罕见病。其社会人群的发病率介于1/30万-1/5万之间。
“该疾病的病因目前并不太明确，已知基因突变可引起发病。”张锡宝说，该疾病的典型症状就是掌跖(手指、脚趾)过度角化，丧失弹性，甚至出现手指、脚趾吸收的情况。由于角化，患者的手指、脚趾会缩短、吸收，甚至断裂。
该疾病的***果不确切。目前的*疗药物，以维甲酸类药物为主，但药物对患者的有效性，个体差异极大。“对药物敏感的，***果会比较明显；但对药物不敏感的患者，其***果往往很差。”
由于该疾病患者还会表现为手指、脚趾特别干燥。一部分患者会表现得奇痒难忍。除了药物*疗，该疾病的日常护理也非常重要，比如注意干燥部位的润肤，保持皮肤湿润。再比如，经常性锻炼手指、脚趾，注意运动，如果不适当运动，手指、脚趾的功能势必会出现退化。
(线索提供：佚名 100元)
本版采写：南都记者张立璞王道斌实习生杨森
本版摄影：南都记者黎湛均
